В последния си филм, актьорът и продуцентът съживява историята на бащината мисия да излекува децата си от болестта на Помпе.

От Лорън Пейдж Кенеди

В новия филм Извънредни меркиХарисън Форд прави това, което прави най-добре. Ветеранният актьор въвежда в живота друг герой, който, след като неговата бодлива външност е отстранена, се разкрива, че е герой.

Форд, който все още е на 67, не се бори с междугалактическите лоши момчета, местни воини или дори със собствените си демони. Сегашното му алго его, разколебаеният, но блестящ учен Робърт Стоунхил, е във война с рядко генетично заболяване, наречено Pompe (изразена pom-pay) болест.

Това инвалидизиращо състояние засяга около един на 40 000 души по света, много от тях бебета и малки деца, по най-жестоки начини. Това води до тежка мускулна слабост, което прави младите му пациенти слаби, обвързани с инвалидни колички, и се борят за дишане, с разширени сърца и черен дроб. Болестта на Помпе е известна смъртна присъда без лечение, която доскоро не съществуваше.

Нарежете на нашия екшън герой - или, в този случай, може би е по-точно да кажете екшън герои - да спаси деня.

Семейната история на Кроули

Филмът, който се открива на национално ниво на 22 януари, е вдъхновен от забележителната истинска приказка на Джон и Ейлийн Кроули и техните три деца. Двамата най-млади - Меган и Патрик - са били диагностицирани с болестта на Помпе през 1998 г. на възраст съответно 15 месеца и 5 месеца. Тъй като и двамата Кроули несъзнателно носеха копие на рецесивния мутирал ген на Pompe, двойката имаше 25% шанс да забременеят дете със състоянието и 50% шанс детето да стане носител. Но Меган трябваше да изостане по-напред, преди тя - и цялото семейство - да бъде тествана.

Тези отчаяни родители бяха готови да направят всичко, за да спасят болните си деца, дори ако това означаваше, че Джон Кроули напуска работа с добра здравна застраховка, за да набира средства за експериментални изследвания, и след това да стартира собствена биотехнологична фирма, която да тества обещаваща нова Pompe терапия. Характерът на Форд е композит, базиран на няколко реални учени с новаторски идеи; във филма той става, както го казва Форд, малко вероятно "фолио и партньор" на един много решителен татко.

- Джон потърси и прегледа цялата налична информация за болестта - казва Форд от офиса си в малкото, сравнително сънливо летище Санта Моника. "Той реши, че подкрепяйки работата на един изследовател е най-добрият му изстрел, за да донесе лекарството бързо на пазара … но той разбра, че има много, много пречки, преди да успее."

Продължение

Търсене на лечение на болестта на Помпе

В реалния живот Джон Кроули е събрал достатъчно медийно внимание за извънредните мерки, които е предприел, за да измами смъртта. Най-Wall Street Journal репортерът Гита Ананд описва мисията си в статия от 2003 г., която по-късно е разширена в книгата, The Cure: Как един баща е събрал 100 милиона долара - и е купил медицинска институция - в търсене на спасение на децата си.

Форд, който освен, че участва във филма, е изпълнителен продуцент, усети, че историята е силно завладяваща. "Баща ми, който се отказва толкова много от живота си, за да се посвети на намирането на лек за това, което боли децата си, е нещо, което ме привлече. Но аз също бях привлечен от елементите на историята, които показват трудността да се донесе лекарство . "

Търсите съвети за справяне с хронично заболяване на детето? Виж "Когато едно дете е хронично болно".

За да достави такова лекарство, Кроули се оказа, че работи срещу тиктакащ часовник. Продължителността на живота на пациентите на Pompe, диагностицирани като бебета, е най-много девет години, въпреки че повечето деца умират в рамките на първата година от раждането от сърдечни или респираторни усложнения. Той знаеше, че тайната на създаването на лечение навреме за Меган и Патрик, които от ден на ден стават все по-слаби, ще бъде открита сред академичните изследователи с най-съвременни теории, ако има сериозни недостатъци. - Неуспехът не беше опция - казва истинският Кроули.

Форд действа срещу Брендън Фрейзър и Кери Ръсел, които играят Кроули, но науката е истинската звезда тук. "Хората с болестта на Помп липсват ензим в клетките си, който разгражда гликогена форма на съхранение на глюкоза, или захар", казва Хун До, който освен че има докторска степен по медицинска биохимия и генетика, също е официален научен съветник на филма - и беше един от оригиналните членове на изследователския екип, на който Кроули залагаше. "Всичко, което гликогенът се натрупва в клетките на тялото и води до много биохимични и физически проблеми, свързани с болестта."

Ензимната подмяна - терапия, която доставя липсващия ензим в клетките на тялото, като по този начин позволява на лекарството да разгражда гликогена и да позволява на клетките да функционират нормално - беше целта. "Но получаването на ензима в клетката до правилното вътрешно местоположение е трудно", казва До. - Трябва да доставиш ензима с подходящата опаковка - ако го правиш, да го обвиеш с лък, по начин, по който една клетка се съгласява да приеме ензима.

Продължение

Разработване на ензимна терапия

"Не знаех нищо за това, когато започнах", казва Кроули."След като семената бяха на мястото си и науката да разработи ефективна ензимна терапия се понижи, първоначалният ми старт в биотехнологичната индустрия беше две крачки напред, една стъпка назад. липсата на опит. "

Ясно. Както филмът се изобразява, развитието на терапия от иновативното мислене на учените - представена от характера на Форд - беше само първа стъпка. Точно както бе постигнат напредъкът - в реалния живот, така и в живота - Кроули нямаше пари. Той бил принуден да продаде своята нова компания на по-голяма биотехнологична фирма, Genzyme, чиито лидери приветстваха продължаващото му управление на изследователския екип.

После дойде друг удар. Когато Genzyme в крайна сметка разработи лечение за Pompe, неговите деца "бяха отхвърлени, за да бъдат част от оригиналните проучвания за наркотици поради конфликт на интереси," казва Ford.

"Това беше повече от разочароващо," цитираше Кроули през 2007 г. "Въпреки че FDA се чувстваше добре с Меган и Патрик като част от процеса, вътрешният съвет за преразглеждане на болницата отхвърли молбата им", защото той беше изпълнителен директор на компанията , "Така че им улесних", казва той. - Аз незабавно напуснах работата си. (Спойлер предупреждение: във филма - най-вероятно за допълнително драматично напрежение - той е уволнен.)

Тази трета стъпка обаче води до щастлив край. Без ограниченията на Genzyme, децата на Crowley са получили първите си инфузии на ензими през януари 2003 г. Докато етапите на тяхното заболяване са били твърде напреднали, за да доведат до пълно възстановяване - последните проучвания показват, че децата, получаващи терапията, водят почти нормален живот - и двете деца на Crowley веднага подобрен. Увеличеното сърце на Меган се върна до нормалния си размер в рамките на шест месеца от получаването на първата доза. Патрик също придоби сила.

Харисън Форд: Пилот на самолет

Седем години по-късно те са относително здрави и най-важни, живи. И те смятат, че баща им - чиито мемоари за опита, Преследване на чудесата: Пътуването на силата, надеждата и радостта на семейство Кроули, трябва да се появи през януари - истински екшън герой.

Продължение

Просто не се обаждайте на Форд - поне не на лицето му. Промяната на "звездата за действие", смята той, идва от "моите филми, които са направили най-много пари. Но тези, които го издигат до такъв статут не се отнасят до цялата ми работа." Дори ако най-големите части на Форд предполагат, че включват светлинни саби, мечове или случайни бичове, неговите герои са, без изключение, "в над главите си", настоява той. Той се възприема като актьор, който просто е водещ човек. Извънредни мерки Включително, той гравитира в ролята на слива, която разкрива "път на развитие … Аз не съм професионален поклонник. Аз съм разказвач на истории".

Но ако актьорството е за предприемане на действия, погледнете не повече от една от най-големите икони на Холивуд. Форд никога не е почивал на лаврите си на Хан Соло-Индиана Джоунс-Джак Райън. Той се изправя срещу себе си. Тук, в летище Санта Моника, той разполага с три свои малки самолета и хеликоптер.

"Преди около 14 години осъзнах, че не съм научил нищо ново за много дълго време", казва той. "Исках да се науча как да летят: умението за всичко това, връзката между отговорността и свободата, която ви дава. Преоткриваше света за мен и как отговарям на въпроса:" Какво правите? " Е, сега мога да кажа „пилот“.

Тези дни, когато Форд не е зает да търси следващия голям сценарий, той се мотае в отдалеченото северно Айдахо с летящите си приятели.

"Създадохме лагер в една от тези пустини", казва той, "и всеки ден разпадаме на пет или шест полета и кацаме на предизвикателни места. Това е красиво, но става дума за практикуване, за това, което ви кара да се чувствате безопасно и надолу. "

Форд също редовно лети между Лос Анджелис и неговия дом в Джаксън Хоул, Уа., Една от няколкото резиденции, които споделя с годеницата си, актьорът Калиста Флокхарт и нейният син, Лиъм, 9. Актьорът има и четири деца - Бенджамин, Уилард, Малкълм и Грузия - от два предишни брака.

Екологичен агент

Ford предприема действия и по други начини. Неговият ангажимент към проблемите на околната среда е отдавнашен, от хумористични съобщения за обществени услуги, където той нанася косата си в гърдите (уши), за да илюстрира обезлесяването до друг пиар на PR, за да спаси застрашените тигри.

Продължение

И той сложи парите си там, където е устата му. Член на борда на природозащитната група Conservation International от близо 20 години, този бивш скаут "винаги обичаше природата. Но след като направих пари" - през 2009 г. Forbes списанието го класира като най-богатия актьор в Холивуд - "Търсех да го използвам, за да има ефект. Парите могат да купят науката в подкрепа на опазването. Тя може да научи на политиката на местните хора или на някой друг рибар, когато риболовът, който използва, е претоварена. "

Този активист вижда ли напредък в защитата на тропическите гори и кораловите рифове като най-важния приоритет на екологичното движение? "Има един милион малки битки, които се събират заедно в една голяма битка," Форд отговаря страстно. - И имаше малки победи. Но не и голямата битка, все още не.

"Нуждаем се от наземно раздвижване, до точката, в която моралният авторитет става толкова очевиден, че това е, което трябва да направим."

Форд е особено страстен по отношение на връзката между застрашените екосистеми и нашето собствено здраве. Много от лекарствата, на които разчитаме, първоначално са били получени от растения и животни, някои от които вече са застрашени в дивата природа. Поради това, Conservation International работи с местни общности по целия свят, за да помогне за запазването на естествените местообитания, включително дъждовни гори и коралови рифове, изпълнени с живот.

Съветникът на организацията за здравна сигурност, Джуди Милс, казва: "Някои от най-иновативните лидери за болестта на Алцхаймер и ХИВ / СПИН, както и нови антибиотици за инфекциозни болести - да назовем само няколко - идват от застрашени екосистеми. Не знам какво става с щука. Можем да унищожим потенциални лечения за болести, за които дори не знаем. В допълнение, Mills отбелязва:

• Повече от 50% от модерни или западни лекарства първоначално са били получени от растения или животни. Няколко примера: Аспиринът идва от кората на върбата. Лекарственият препарат Taxol, използван за лечение на рак на гърдата, белия дроб и яйчниците, е създаден от застрашената тихоокеанска растителност. Активната съставка варфарин, получена от сладка детелина, е лечение на кръвни съсиреци. Мощният болкоуспокояващ Prialt, даван на пациенти, които не могат да понасят морфин, идва от морския конусен охлюв. А лекарствата за лечение на детска левкемия се откриват в розовия зеленика.
• Повече от 90% от традиционни лекарства - древни лечения от Китай, Япония, Корея, както и тибетски унани и аюрведа - идват от растения и животни. Те включват женшен за борба с умората и стреса, както и симптоми, свързани с диабет тип 2. Мечената жлъчка отдавна се използва за лечение на камъни в жлъчката, хепатит и чернодробно заболяване. Китайската Artemisia, растение, традиционно администрирано за борба с треска и паразитни инфекции, е основният източник за новото лекарство Coartem за церебрална малария; Очаква се тази година да се спасят повече от 600 000 души.

Продължение

Извънреден човек

Като Извънредни мерки Премиери този месец - неговият 60-ти филм - Форд е развълнуван от най-новата си оферта за голям екран, а също и от посоката на живота си. Той е в щастливи отношения с Флокхарт и също се чувства чудесно: "Калиста и аз обичам да готвя, много печене, салати, такива неща. Живеем здравословен начин на живот."

И с десетилетия опит да разберем атрибутите на славата, той се е научил да балансира цялото нещо в Холивуд - "Анонимността е добродетел, която хората сериозно подценяват!" - с въздушните си бягства в облаците. Но не бъркайте личното задоволство за релаксация, професионално или лично. Защото Форд - един от най-легендарните герои на целулоида - живее за една дума, същата, която той така категорично избягва: Действие!

Когато едно дете е хронично болно

Най-лошият кошмар на всеки родител: Както децата на Кроули, детето ви е било диагностицирано със сериозно заболяване. Как да осигурите най-добрата грижа, като същевременно запазите домашния си фронт - да не споменавате емоциите си - непокътнати? Карла Оливър, MSW, CCLS, ръководител на отдел „Терапевтична рекреация / живот на децата“ в Детската болница в Аврора, Колорадо, предлага следните съвети:

• Изберете подходящата болница. Проверете в болница, преди да изпратите детето си там, казва Оливър. "Съвместната комисия е агенция, която е в основата на" полицията "на болниците. Нейният персонал се появява случайно в болници и или дава акредитация - или не. Също така, можете да разберете какво казват други лекари за конкретни болници . " Националната болнична система на Харвардското медицинско училище е друг добър ресурс.
• Партнирайте с Вашия лекар. Намерете педиатрична болница, която обхваща философия за грижа, насочена към семейството, съветва Оливър. "Не всички правят това. Това основно означава, че семейството на детето е експертът … те са в сътрудничество с техните лекари. Много от времето, когато мама наистина знае най-добре."
• Образовайте се. Почти във всички педиатрични болници в САЩ работят най-малко един специалист по детски живот, медицински специалист, обучен да ръководи родителите и децата им чрез предстоящи медицински процедури и възстановяване, казва Оливър. Но родителите също трябва да се въоръжат с фактите и предизвикателствата на състоянието на детето си.